Съдържание:
- Какво представлява дифузна кожна мастоцитоза?
- Какво причинява дифузна кожна мастоцитоза?
- Какви са признаците и симптомите на дифузна кожна мастоцитоза?
- Как се диагностицира дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
- Може ли да се лекува дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Няколко вида кожни заболявания са класифицирани като леки и често срещани, например, tinea versicolor, трихофития, трихофития. От друга страна, има някои от тях, които имат доста сериозни последици, но се срещат само при шепа хора. Един от редките видове кожни заболявания в света е дифузната кожна мастоцитоза, известна още като DCM. Това кожно заболяване се характеризира с кафеникави петна, които са равномерно разпределени в тялото, подобно на текстурата на портокалова кора и чувстват сърбеж. Какво го е причинило?
Какво представлява дифузна кожна мастоцитоза?
Дифузната кожна мастоцитоза (DCM) е кожно заболяване, което е тежка форма и по-рядка версия на състоянието, известно като мастоцитоза. Самите маститоцити се появяват, когато мастните клетки се натрупват в кожата и / или вътрешните органи. Мастните клетки са част от имунната система, която е отговорна за възпалителния процес.
Какво причинява дифузна кожна мастоцитоза?
Повечето случаи на това заболяване не са наследствени, а по-скоро генетична мутация. В DCM повечето случаи са причинени от мутации в get KIT. Този ген кодира протеин, който помага да се контролират много функции на клетките на тялото, като клетъчен растеж и делене; продължителност на живота; и се движат. Този протеин също е от съществено значение за развитието на няколко вида клетки, включително мастоцити.
Поради определени стимули, включително паразити и ухапвания от насекоми, мастоцитите отделят редица химикали, включително хистамин. Хистаминът разширява кръвоносните съдове и може да надуе меките тъкани. Някои мутации в гена KIT могат да доведат до свръхпродукция на мастоцити. В DCM мастоцитите се натрупват прекомерно върху кожата, причинявайки редица характерни признаци и симптоми на състоянието.
Какви са признаците и симптомите на дифузна кожна мастоцитоза?
Признаците и симптомите на кожната мастоцитоза варират в зависимост от подвида на заболяването, което имате. Повечето форми на кожна мастоцитоза са кафяви петна, които се разпространяват неравномерно само върху няколко специфични области на кожата. Типът DCM обаче обикновено засяга цялата или по-голямата част от кожата. Това състояние обикновено започва да се развива по време на ранна детска възраст, особено в периода на новороденото (новородено).
По-голямата част от хората, които имат дифузна кожна мастоцитоза (DCM), развиват червени кафяви кожни петна, които понякога са придружени от големи, пълни с течност мехури (мехури). Характеристиките на тези блистери могат да се събират на групи само в една област или да се подреждат по права линия; и може да кърви. Мехурите се намират главно по стъпалата и ръцете или скалпа.
Тези мехури могат да се излекуват и да изчезнат сами, след като детето навърши 3-5 години, но не и с кафявите петна, които ще останат за цял живот (могат да се удавят при задействане). С течение на времето тези кафяви петна от кожата могат да се сгъстят и да развият текстура и цвят, наподобяващ тесто на бисквитки. Понякога тези удебелени петна по кожата могат да имат груба, пореста структура, подобна на кората на портокал.
Други симптоми, които могат да възникнат от дифузна кожна мастоцитоза (DCM), включват зачервяване на кожата, ниско кръвно налягане, тежък анафилактичен шок, хепатомегалия, диария и чревно кървене.
Как се диагностицира дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Кожната мастоцитоза, включително нейния подтип DCM, може да бъде диагностицирана чрез физически преглед, когато лекарят подозира, че кожните лезии по тялото на пациента са зачервени, сърбящи и понякога с мехури, дори и само леко разтриване. Понякога може да се направи кожна биопсия, за да се потвърди диагнозата, потвърждавайки висок брой мастоцити.
За съжаление понякога е трудно да се разграничи кожната мастоцитоза от системната мастоцитоза. Следователно могат да бъдат назначени допълнителни тестове за допълнително изследване на риска от системно заболяване. Биопсия на костен мозък и специални кръвни изследвания могат да бъдат препоръчани при възрастни с кожна мастоцитоза, тъй като тези състояния са с висок риск от прогресиране до DCM. Засегнатите деца обикновено нямат биопсия на костен мозък, освен ако кръвните тестове не показват ненормални резултати.
Може ли да се лекува дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Дифузната кожна мастоцитоза (DCM) е състояние през целия живот. Към днешна дата няма антидот за кожна мастоцитоза, но има много лечения за контрол на симптомите.
По принцип хората, които имат това състояние, са длъжни да избягват неща, които могат да предизвикат или влошат симптомите им, ако е възможно. Трябва да се избягват фактори, които насърчават разграждането на мастоцитите (НСПВС лекарства, физическа стимулация, емоционален стрес, отрова от насекоми и някои храни).
Някои лекарства, като перорални антихистамини и локални стероиди, често се предписват за облекчаване на симптомите на дифузна кожна мастоцитоза (DCM). Възрастните с това заболяване могат също да се подложат на фотохимиотерапия с UVA лазер, който може да помогне за намаляване на сърбежа и подобряване на външния вид на кожата; Състоянието обаче вероятно ще се повтори в рамките на шест до дванадесет месеца след последното лечение.
Хората в риск от анафилактичен шок и / или техните близки трябва да бъдат обучени как да разпознават и лекуват тази животозастрашаваща реакция и трябва да носят инжекция с епинефрин през цялото време.
