Хемофилия b: симптоми, причини и лечение

Определение

Какво представлява хемофилия тип В?

Хемофилия В е нарушение на кръвосъсирването, което води до кървене, което продължава по-дълго от нормалното. Това заболяване се причинява от липса на фактор на кръвосъсирването или коагулация IX (девет) в организма.

Коагулационните фактори са протеини, които играят роля в процеса на съсирване на кръвта, когато има нараняване или кървене. Човешкото тяло има около 13 вида фактори на кръвосъсирването, които работят с тромбоцитите, за да съсирят кръвта. Когато един от факторите на съсирването е намален, процесът на съсирване на кръвта не може да се случи напълно.

Хемофилията е заболяване, което се състои от няколко типа, а именно A, B и C. Това, което отличава всеки тип хемофилия, е видът на съсирващия фактор, който е намален от тялото.

Болестта, която също се нарича Коледна болест Това е генетично заболяване, известно още като наследствено. Има обаче и случаи, при които е придобита хемофилия (придобити), не е свален.

Колко често се среща това заболяване?

Съобщавайки от уебсайта на Центъра за хемофилия и тромбоза в Индиана, хемофилия В се открива при 1 на 25 000 новородени. Честотата на този тип хемофилия е 4 пъти по-малка от тази на хемофилия А.

Въпреки че това заболяване е наследствено, около 1/3 от случаите се проявяват при липса на наследственост.

Знаци и симптоми

Какви са признаците и симптомите на хемофилия тип В?

Признаците и симптомите на хемофилия тип В не са много различни от другите видове хемофилия. Честите симптоми на хемофилия тип В са кървенето от носа и честите синини по няколко части на тялото. Страдащите могат също да изпитат симптоми, наподобяващи анемия, при които тялото е по-уморено и бледо.

В по-тежки или тежки случаи страдащите могат да получат спонтанно кървене или без причина.

Спонтанното кървене обикновено се появява в тъканите в тялото, като стави и мускули. Това състояние причинява болка, подуване и затруднено движение. Кървенето в ставата се нарича хемартроза.

Кога трябва да отида на лекар?

Потърсете незабавна медицинска помощ, ако вие или някой друг имате:

• симптоми на кървене в мозъка (силно главоболие, повръщане, намалено съзнание)
• инциденти, които затрудняват спирането на кръвта
• стави, които са подути и се чувстват топли на допир

Ако вашето семейство или родители имат анамнеза за хемофилия, вие също ще трябва да се подложите на генетично изследване, за да проверите дали съществува риск от това заболяване в тялото ви.

Причини и рискови фактори

Какви са причините и рисковите фактори за хемофилия В?

Намаляването на фактора на кръвосъсирването VIII при хемофилия В се причинява от генетична мутация, която обикновено се наследява от родителя.

Съществува обаче и възможността това заболяване да се появи, въпреки че пациентът няма родител, който има хемофилия. Според уебсайта на Genetic Home Reference състоянието се нарича придобити хемофилия това може да се случи поради бременност, нарушения на имунната система, рак, алергични реакции към лекарства или други неизвестни причини.

Така че, може да се заключи, че основната причина за заболяване от хемофилия тип В е родителите с анамнеза за хемофилия или носещи мутирали гени в тялото.

Следователно, единствената превенция за развитие на хемофилия е да се подложипредбрачен преглед така че шансовете да имате потомство с това заболяване могат да бъдат сведени до минимум.

Диагностика и лечение

Предоставената информация не може да замести медицинския съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

Какви тестове се правят, за да се диагностицира това състояние?

Като цяло, хемофилия В и други видове хемофилия ще бъдат незабавно изследвани при новородени, особено ако родителите имат анамнеза за хемофилия.

Това заболяване може да бъде диагностицирано чрез тест за концентрация на фактор на кръвосъсирването, който има за цел да определи количеството фактори на кръвосъсирването в тялото.

Не е необичайно някой да разбере, че има хемофилия след операция или инцидент. Това може да се дължи на това, че той има лека хемофилия или не усеща симптомите на хемофилия, докато не стане възрастен.

Какви са възможностите за лечение на хемофилия В?

Подобно на други видове хемофилия, хемофилия В също не може да бъде излекувана. Съществуващото лечение на хемофилия има за цел само да контролира симптомите и да намали тежестта на кървенето, което се случва.

Лечението на хемофилия В е подобно на хемофилия тип А, тъй като има за цел да предотврати тежко кървене чрез инжектиране, съдържащо концентрат на фактор за съсирване на кръвта. Въпреки това търговските марки, използвани за медицина, обикновено са различни.

Тази инжекция може да се направи самостоятелно у дома. При тежки случаи страдащите може да се наложи да се подлагат на редовно инжекционно лечение.

Лечението обаче може да увеличи риска на пациента от развитие на усложнения от хемофилия, а именно инхибитори. Инхибиторите са състояния, при които имунната система на организма се превръща срещу факторите на кръвосъсирването в тялото.