Болест на Paget: симптоми, причини и как да се лекува

Определение на болестта на Paget

Какво представлява болестта на Paget?

Болестта на Paget или болестта на Paget е болест, която причинява смущения в процеса на регенерация на костите. Костната регенерация е процес на постепенно формиране на нова кост, която да замести старата увредена костна тъкан.

В нормалните кости процесът на регенерация се случва всеки ден. Костните клетки, наречени остеокласти, ще абсорбират костите, а остеобластите ще направят нова кост.

Въпреки това, при хора, които имат болест на Paget, остеокластите са по-активни от остеобластите. Това означава, че абсорбцията на костите се случва повече от обикновено. Това кара остеобластните клетки да компенсират остеокластите.

Това обаче в действителност реагира прекомерно и кара костите да се увеличат необичайно, да променят формата си и да не съвпадат. Тези необичайни кости също са слаби и чупливи, така че са склонни към фрактури.

Най-честите фрактури са фрактури на тазобедрената става, черепа, гръбначния стълб и долната част на крака.

Колко често се среща това заболяване?

Болестта на Paget на костите е доста често срещано заболяване. Повечето хора, засегнати от това заболяване, са хора над 50-годишна възраст. Това заболяване е много рядко при хора на възраст под 50 години.

Признаци и симптоми на болестта на Paget

В повечето случаи болестта на Paget не причинява никакви симптоми. Болестта често се открива само след извършване на образни тестове поради други здравословни проблеми или когато кръвните тестове показват високи нива на серумна алкална фосфатаза.

Въпреки това има някои, които изпитват симптоми. Симптомите на болестта на Paget, които често се срещат, са:

Болка в костите

Болката в костите е най-честият симптом на болестта на Paget. Болката може да се появи в една или повече области на костта, тъй като това заболяване може да атакува няколко кости наведнъж.

Понякога появата на болка е свързана с усложнения като:

• Фрактури (счупени кости), защото костите са много чупливи.
• Артрит на ставите в близост до засегнатата кост

Симптоми в костите и нервите

Освен болката, физическите промени също са симптом на болестта на Paget, включително подуване и огъване на бедрата, долната част на краката и областта на челото.

В допълнение, тази костна деформация също може да накара тялото да се наведе като човек с кифоза. Когато настъпи това състояние, ще ви е трудно да ходите добре и ще бъде трудно да поддържате баланса си.

Paget костта, която атакува черепа, обикновено изпитва главоболие и загуба на слуха. Допълнителни симптоми, които придружават са слепота и хидроцефалия (натрупване на течност в мозъка).

Тези мускулно-скелетни нарушения също могат да причинят нервни проблеми, тъй като оказват прекомерен натиск върху нервите. В резултат на това може да почувствате изтръпване, изтръпване или слабост в мускулите.

Междувременно, ако болестта атакува гръбначния стълб, могат да възникнат усложнения на гръбначната стеноза. Това състояние показва необичайно стесняване на пространството в гръбначния канал, канала на гръбначния нерв или гръбначните животни.

Други симптоми

Свръхактивните остеокласти могат да отделят калций от костите, причинявайки повишаване на нивата на калций в кръвта. Високи нива на калций в кръвта могат да се появят, ако заболяването засяга повече от една кост.

Ако възникне това състояние, ще изпитате допълнителни симптоми, като например:

• Тялото е слабо и се уморява лесно.
• Намален апетит.
• Болка в стомаха, придружена от запек.

Кога да посетите лекар?

Ако усетите изброените по-горе признаци и симптоми, незабавно посетете лекар. Особено ако имате следните симптоми:

• Болка в костите или ставите, която е постоянна.
• Настъпва деформация на една от костите в тялото.
• Изпитвате нервни проблеми, като изтръпване, изтръпване или мускулна слабост без видима причина.

Причини за болестта на Paget

Точната причина за болестта на костната педжета не е известна със сигурност. Изследователите обаче твърдят, че причината може да е от различни фактори, като генетика и определени среди.

Според уебсайта на Националната организация за редки заболявания, изследванията показват, че болестта на Paget е свързана с костни инфекции, които се случват през годините.

Около 15-30% от случаите вероятно се дължат на фамилна анамнеза за същото състояние. Проучването откри няколко гена, които могат да увеличат риска от болест на paget, а именно генът секвестозома 1, генът TNFRSFIIA, който кодира протеина RANK, и гена VCP.

Как обаче механизмът може да причини това костно разстройство не е сигурно.

Рискови фактори за болестта на Paget

Въпреки че не е известна точната причина за заболяването на костните страници, експертите са открили различни фактори, които могат да увеличат риска, като:

• Увеличаване на възрастта

С напредването на възрастта рискът от това заболяване също се увеличава. Особено, след като навлезете на възраст от 40 години.

• Мъжки пол

В много случаи мъжете получават това заболяване по-често от жените.

• Семейна медицинска история

Ако имате роднини, страдащи от това костно заболяване, вероятно също сте изложени на риск от същото заболяване.

Усложнения на болестта на Paget

Болестта на Paget е прогресиращо заболяване, което може да се влоши с течение на времето. Без подходящо лечение болестта на Paget може да причини усложнения като:

• Счупени кости и ненормална костна форма, например, свити крака. Това състояние може да причини допълнителни кръвоносни съдове, които могат да причинят прекомерно кървене, когато операцията се извършва.
• Артрозата поради деформирани кости може да увеличи натиска върху околните стави.
• Когато тези костни проблеми се появят близо до нервите, има прекомерен натиск, който може да увреди нервите.
• В дългосрочен план това заболяване може да принуди сърдечния орган да работи по-усилено, за да изпомпва кръвта до засегнатата област на тялото. Това увеличаване на натоварването може да доведе до сърдечна недостатъчност.
• Макар и рядко, това костно заболяване може да предизвика клетките около костта да станат ненормални, причинявайки рак.

Медицина и лечение на болестта на Paget

Предоставената информация не може да замести медицинския съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

За да поставите диагноза на болестта на Paget, Вашият лекар ще Ви помоли да направите серия от медицински тестове, като например:

• Физически тест. Този медицински тест се прави чрез изследване на областта на тялото, която причинява болка. Вашият лекар може също да провери медицинската история на вашата и на вашето семейство.
• Образен тест. Можете да видите промените, които настъпват в костите, чрез рентгеново изследване, като се започне от разширяването на костта, нейната деформация до зоната на реабсорбция от резултатите от изображенията.
• Тест за сканиране на кост.При този медицински тест радиоактивен материал ще бъде инжектиран в тялото ви. След това материалът ще се разпространи и събере в засегнатата костна област. Засегнатата област ще се вижда от сканираното изображение.
• Лабораторно изследване.Хората, страдащи от това костно заболяване, обикновено имат повишени нива на алкална фосфатаза в кръвта си, което може да се определи чрез кръвен тест.

Какви са възможностите за лечение на болестта на Paget?

Ако нивото на алкална фосфатаза в организма е високо, новият лекар ще поиска подходящо лечение. По-долу са описани леченията за болестта на Paget, които лекарите обикновено препоръчват:

Приемат лекарства

Бисфосфонатните лекарства, които са лекарства за остеопороза, също често се предписват от лекарите за лечение на болестта на Paget.

Това лекарство се предлага под формата на хапчета през устата и под формата на течност, която се инжектира. Страничните ефекти са поносими, но могат да раздразнят храносмилателния тракт, ако се използват дългосрочно.

Примери за бисфосфонатни лекарства, които също се използват за лечение на болестта на Paget са:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Памидронат (Aredia)
• Ризедронат (Actonel)
• Золедронова киселина (Zometa, Reclast)

Ако рискът от странични ефекти е висок, лекарят ще предпише калцитонин (Miacalcin). Калцитонинът е естествено хормонално лекарство, което участва в регулирането на калция и метаболизма в организма.

Това лекарство обикновено се прилага чрез инжекция или се напръсква в носа. Страничните ефекти, които могат да се появят, са стомашно гадене, зачервяване на лицето и дразнене на кожата след инжектирането.

Калцитонинът е лекарство, което си давате чрез инжекция или назален спрей. Нежеланите реакции могат да включват гадене, зачервяване на лицето и дразнене на мястото на инжектиране.

Операция

Ако горните лечения не са ефективни, лекарят ще препоръча хирургична процедура като лечение. Целта е да се заменят ставите, които могат да бъдат повредени от възпаление, да се подравнят огънатите кости и да се намали натискът върху нервите.

Някои видове операции за лечение на болестта на Paget, които обикновено се извършват, са:

• Вътрешна фиксация

При тази операция костните фрагменти първо се коригират в нормалното си положение. След това се закрепва с винтове или метални пластини, които са фиксирани от външната страна на костта.

• Остеотомия

Тази операция може да помогне за облекчаване на болката и възстановяване на подравняването на носещите тежести стави, засегнати от заболяването, особено на коляното и бедрата. По време на процедурата лекарят ще премахне костните разрези в близост до увредената става, за да прехвърли тежестта върху други части на ставата, които са по-здрави.

• Тотална операция за заместване на ставите

При тази медицинска процедура засегнатата или повредена част на ставата се отстранява и замества с метално или пластмасово устройство, наречено протеза. Протезата е проектирана да имитира нормални, здравословни ставни движения.

Домашни средства за лечение на болестта на Paget

Освен лечението на лекар, промените в начина на живот са необходими и на пациенти с болест на Paget, които включват:

• Бъдете внимателни в дейностите си, за да не паднете или да не се подхлъзнете. Целта е да се предотврати нараняване или фрактура. Ако имате проблеми с ходенето, можете да използвате бастун или проходилка.
• Помолете членовете на семейството или болногледачите да поставят постелка на хлъзгавия под, за да избегнете подхлъзване. Освен това организирайте окабеляването на къщата си, за да не се препънете.
• Яжте храни за укрепване на костите, които са богати на витамин D, калций и фосфор. Изборът на храни е доста разнообразен, вариращи от млечни продукти, ядки, зелени зеленчуци и различни видове риба.
• Пейте сутрин редовно, за да получите достатъчно витамин D. Ако се интересувате от прием на добавки, първо се консултирайте с Вашия лекар.
• Правете редовни упражнения, за да поддържате подвижността на тялото и да увеличите здравината на костите. Консултирайте се първо с Вашия лекар относно плана за упражнения и вида упражнения, които можете да правите безопасно.

Предотвратяване

Как можете да предотвратите болестта на Paget?

Болестта на Paget е едно от костните заболявания, които не могат да бъдат предотвратени, като се има предвид, че причината не е известна със сигурност. Досега здравните експерти все още наблюдават по-задълбочено превенцията на това заболяване в бъдеще.