Билиарна атрезия: симптоми, причини, лечение и др. & бик; здравей здрави

х

Определение

Какво представлява жлъчната атрезия?

Билиарната атрезия е рядко заболяване на черния дроб и жлъчните пътища при новородени. Жлъчният канал в черния дроб, известен също като чернодробния канал, има много функции.

Жлъчните пътища могат да функционират за разграждане на мазнините, абсорбиране на мастноразтворими витамини и пренасяне на токсини и отпадъчни продукти от тялото.

При бебета, които имат вродени дефекти под формата на жлъчна атрезия, жлъчните пътища, които са отвън и вътре в черния дроб, не се развиват нормално.

Билиарната атрезия е нарушение, което кара жлъчните пътища да се подуят и запушат, когато се роди новородено.

В резултат на това жлъчката се натрупва в черния дроб и причинява увреждане на черния дроб. Това затруднява черния дроб да се освободи от токсините в тялото.

Дори не е възможно черният дроб на бебето да е изложен на риск от увреждане и цироза на черния дроб, което може да бъде фатално, ако не се лекува.

Какви са видовете билиарна атрезия?

Цитирайки медицинския център на Университета в Рочестър, това заболяване е разделено на два вида, а именно перинатално и фетално.

Видовете билиарна атрезия са както следва:

Перинатална билиарна атрезия (перинатална билиарна атрезия)

Перинаталната билиарна атрезия е най-често срещаният тип. Както подсказва името, този тип обикновено се наблюдава след новороденото.

Обикновено симптомите започват да се появяват около 2 седмична възраст до 4 седмична възраст.

Фетална билиарна атрезия (фетална билиарна атрезия)

За разлика от предишния тип, феталната билиарна атрезия е по-рядко срещаният или рядък тип.

Това разстройство започва да се формира, когато плодът е все още в утробата. Ето защо, когато бебето се роди, видът на феталната билиарна атрезия веднага се вижда.

Някои бебета, особено родените с този тип разстройства, също имат дефекти в сърцето, далака и червата.

Колко често е това състояние?

Билиарната атрезия е рядък вроден дефект или разстройство. Всъщност не е известен точен брой на тези вродени дефекти или аномалии.

Въпреки това, въз основа на страницата за деца в Синсинати, това състояние може да възникне при около 1 на 15 000-20 000 бебета.

Билиарната атрезия е заболяване, което обикновено засяга момичетата повече от момчетата.

Това състояние може да бъде изпитано само от една двойка близнаци или една от няколко братя и сестри.

Билиарната атрезия също е заболяване, което е по-често при азиатците и афро-американците, отколкото при кавказците, като американците и европейците.

Признаци и симптоми

Какви са признаците и симптомите на билиарна атрезия?

Ранните симптоми на жлъчната атрезия са очите и кожата, които изглеждат жълти или известни като жълтеница (жълтеница).

Това жълто обезцветяване на кожата и очите се причинява от натрупването на жлъчка в тялото поради увредени черния дроб и жлъчните пътища.

Обикновено бебетата, родени с лека жълтеница, развиват това състояние от 1 седмична до 2 седмична възраст.

Тогава жълтеницата обикновено изчезва на възраст от 2 седмици до 3 седмици. За съжаление при деца с това състояние тяхната жълтеница може да се влоши.

Симптомите на атрезия на жлъчката често започват между 2-седмична възраст и 8-седмична възраст или първите 2 месеца от живота на бебето.

Различните симптоми на билиарна атрезия са както следва:

• Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• Тъмен цвят на урината като чай
• ГЛАВА светъл цвят като сив или леко бял
• Стомахът е подут
• Отслабване на бебето
• Бавен растеж

Подуването на стомаха на бебето може да възникне поради увеличения черен дроб. Междувременно промяната на цвета в изпражненията на бебето се причинява от липсата на жлъчка или липсата на билирубин в червата.

Билирубинът е течност, която се произвежда от процеса на разграждане на хемоглобина или червените кръвни клетки.

По същия начин, промяната в цвета на урината, която става тъмна поради натрупването на билирубинова течност в кръвта.

Освен това билирубинът се филтрира през бъбреците и се екскретира през урината, така че да повлияе на цвета на самата урина.

Възможно е да има признаци и симптоми, които не са изброени по-горе. Ако имате притеснения относно определени симптоми, които бебето изпитва, най-добре е да се консултирате с лекар.

Кога да посетите лекар?

Билиарната атрезия е заболяване, което не трябва да се подценява и трябва да се лекува незабавно. Не трябва да отлагате да заведете бебето си на лекар, ако на 2-3 седмици след раждането то все още има жълтеница и необичаен цвят на изпражненията по време на дефекация.

Ако видите бебе с горните симптоми или други въпроси, незабавно се консултирайте с лекар.

Здравното състояние на тялото на всеки човек е различно, включително бебетата. Винаги се консултирайте с лекар, за да получите най-доброто лечение по отношение на здравословното състояние на вашето бебе.

Защото

Какво причинява жлъчна атрезия?

Билиарната атрезия е вродено заболяване, за което няма известна точна причина.

Въпреки това, експертите смятат, че жлъчната атрезия не е генетично заболяване, което означава, че не се предава от родител на дете.

Освен това родителите, които имат това състояние, не са изложени на риск от предаване на болестотворни гени на децата си.

При някои деца това състояние се причинява от непълно формиране на жлъчните пътища по време на бременност.

Междувременно при други деца причината за билиарната атрезия се дължи на увреждане на жлъчните пътища от имунната система за борба с вирусни инфекции по време на новородени.

Някои от задействащите фактори, които могат да допринесат за причините за билиарната атрезия, включват следното:

• Вирусна или бактериална инфекция след раждането.
• Проблеми с имунната система или имунната система.
• Генетични мутации или промени, които създават постоянни промени в генетичната структура.
• Проблеми по време на развитието на черния дроб и жлъчните пътища, докато плодът е все още в матката.
• Излагане на токсини или химикали, когато майката е бременна.

Рискови фактори

Какво увеличава риска ми от жлъчна атрезия?

Някои от факторите, които могат да увеличат риска на детето от развитие на жлъчна атрезия, са както следва:

• Наличие на вирусна или бактериална инфекция след раждането
• Имате автоимунно разстройство, което атакува черния дроб или жлъчните пътища
• Преживяване на мутации или генетични промени в тялото
• Развитието на черния дроб и жлъчния канал е проблематично

Но освен това, рискът бебетата да имат вродени дефекти или аномалии също може да се увеличи, ако са жени.

Междувременно при мъжките бебета рискът от това състояние е по-нисък.

Не само това, бебетата с азиатски и афро-американски раси имат по-голям риск от развитие на това състояние, отколкото кавказките (американски и европейски).

Недоносените бебета също са по-склонни да бъдат свързани с билиарна атрезия.

Лекарства и лекарства

Предоставената информация не може да замести медицинския съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

Как да диагностицирам това състояние?

Лекарят може да постави диагноза на билиарна атрезия, като попита за медицинската история на здравето на бебето и здравето на други членове на семейството.

Физическият преглед и извършването на други тестове са редица начини за диагностициране на билиарна атрезия.

Някои от най-често срещаните тестове, които лекарите извършват, за да потвърдят диагнозата на билиарна атрезия, включват следното:

• Кръвен тест. Целта е да се определи възможността за отклонения във функцията на черния дроб на бебето.
• Рентгенови лъчи или рентгенови лъчи. Целта е да се види дали има увеличение на черния дроб и далака на бебето.
• Ултразвуково изследване (USG). Целта е да се определи възможността за малък жлъчен мехур.

Друг преглед, който също може да се направи за диагностициране на това състояние, е чернодробна биопсия.

Чернодробна биопсия се извършва чрез вземане на малка проба от черния дроб с помощта на игла и след това допълнително наблюдение под микроскоп.

Лекарите могат също да извършват операция, за да потвърдят истината, че бебето има това състояние или то е посочено катодиагностичната хирургия потвърждава.

Тази операция може да помогне на лекаря да види директно дали има част от жлъчния канал, която е проблемна.

Ако резултатите от изследването показват, че бебето може да има това състояние, следващата стъпка е лечението.

Какви са възможностите за лечение на билиарна атрезия?

Според Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания това състояние може да се лекува с операция Kasai и трансплантация на черен дроб.

Лечението на жлъчна атрезия е както следва:

Процедура Kasai

Процедурата Kasai обикновено е първоначалната терапия за лечение на това състояние. По време на процедурата Kasai хирургът ще премахне запушения жлъчен канал на бебето и ще отстрани червата, за да го замести.

Освен това жлъчката ще тече директно в тънките черва. Ако тази операция е успешна, здравето на детето може да се подобри и няма да има проблеми, свързани с черния дроб.

Междувременно, ако операцията на Kasai не успее, децата обикновено се нуждаят от чернодробна трансплантация след 1-2 години.

Дори след успешна терапия повечето деца са изложени на риск от развитие на обструктивна билиарна цироза като възрастни.

Така че, здравето на децата трябва да се контролира редовно, за да се определи състоянието и развитието на черния дроб и жлъчните пътища.

Трансплантация на черен дроб

Трансплантацията на черен дроб е процедура, която включва отстраняване на увредения черен дроб и заместването му с нов черен дроб от донор.

След извършване на чернодробна трансплантация, новата чернодробна функция може да започне да работи правилно, така че здравето на детето също да се подобрява.

Въпреки това, децата се препоръчват редовно да приемат лекарства, за да предотвратят имунната си система да атакува или отхвърля новия черен дроб.

Не е нужно да се притеснявате, защото това отхвърляне всъщност е нормален начин за имунната система да се бори с инфекцията с вируси и други чужди вещества.

Домашни средства

Какви са промените в начина на живот или домашните лекарства, които могат да бъдат направени, за да се преодолеят това състояние?

Някои от промените в начина на живот и домашните лекарства, които могат да ви помогнат да лекувате билиарна атрезия при деца, са:

Бебетата с това състояние обикновено имат недостиг на хранителни вещества, така че те се нуждаят от специални правила, за да отговорят на своите специални хранителни нужди.

И така, децата се нуждаят от повече калории в ежедневната си диета. Децата с това състояние също могат да имат затруднения с храносмилането на мазнини, което от своя страна води до дефицит на витамини и протеини.

Ако е необходимо, трябва допълнително да се консултирате с детски диетолог, за да получите правилните препоръки относно хранителните нужди на вашето мъниче всеки ден.

След трансплантация на черен дроб повечето деца могат да се хранят нормално.

Ако имате някакви въпроси, консултирайте се с вашия лекар за най-доброто решение на проблема ви.