Съдържание:
- Какво е мускулна дистрофия?
- Протеините за изграждане на мускули могат да бъдат решение за мускулна дистрофия
Здравият човек има средна мускулна маса от около 54 процента, но човек с мускулна дистрофия (МД) може да няма мускул изобщо в късните стадии на заболяването.
Какво е мускулна дистрофия?
Мускулна дистрофия или мускулна дистрофия е група от заболявания, които причиняват прогресивна мускулна слабост и загуба на мускулна маса. При мускулната дистрофия генните мутации пречат на производството на протеини, необходими за изграждане на здрави мускули.
Тези мутирали гени често се наследяват от родители, но е възможно мутиралите гени да се развият независимо, без наследствени черти.
Има различни видове мускулна дистрофия - в зависимост от това кои мускули са засегнати и какви симптоми ги причиняват. Симптомът на най-често срещания тип мускулна дистрофия, Дюшен MD, започва в детството, което лесно пада, докато се движи бързо по неравни пътища. Мускулната дистрофия е по-често при момчетата, докато момичетата са само носители. Други видове дистрофия не се появяват, докато човек не е възрастен.
Някои хора с мускулна дистрофия в крайна сметка губят способността си да ходят. Други може да имат проблеми с дишането или преглъщането.
Протеините за изграждане на мускули могат да бъдат решение за мускулна дистрофия
Няма антидот за мускулна дистрофия, но различни терапии могат да помогнат при физически увреждания и други проблеми, които могат да се развият, включително:
- Помощ за мобилност, като леки упражнения, физиотерапия и физически помощни средства
- Помощна група, за справяне с практически и емоционални въздействия
- Хирургия, за коригиране на постурални дефекти, като сколиоза
- Лекарство, като стероиди за увеличаване на мускулната сила, или АСЕ инхибитори и бета-блокери за лечение на сърдечни проблеми.
Ново изследване търси начини за коригиране на генетичните мутации и увредени мускули, свързани със симптомите на МД. Едно от тях са две отделни изследвания от университета Рокфелер и университета в Единбург.
Мускулите са изградени от милиони твърди клетки. Дори при възрастни тези мускули ще продължат да се регенерират, за да възстановят щети, които могат да бъдат причинени от различни неща, болести или наранявания.
Доклад от Science Daily, докато някои нови мускули се формират от протеини в стволовите клетки, които са отговорни за мускулната структура и функция, мутациите възникват от фрагменти от перицит и PIC, група стволови клетки, които могат да произвеждат мазнини или мускули.
Досега изследователите са знаели само, че протеинът участва в изграждането на мускулите, но все още не са знаели как протеинът влияе върху гените, отговорни за развитието на здрави мускули.
"Формирането на клетки, независимо дали в мускули или мазнини, според нашето изследване се основава на сложен протеин, наречен ламинин", каза Яо Яо, асистент в Университета в Минесота.
Разработването на нови лекарства, които действат по пътя на ламинина, може да облекчи много от симптомите на мускулна дистрофия, каза още Яо.
Изследванията на Яо разкриват, че загубата на ламинин в организма може поне да причини някаква форма на мускулна дистрофия. По-конкретно, Яо и неговият екип фокусираха своите изследвания върху ламинина в перицитите и PIC.
Яо и неговият екип проведоха проучване върху група мишки, които показаха дефицит на ламинин в организма. Те открили, че тази група мишки са по-малки от нормалните мишки и имат поднормална мускулна маса. Всъщност перицитите и PIC имат само малка част от мускулни стволови клетки, което не би трябвало да показва толкова драматични резултати.
Яо и екипът разсъждават, че заместването на ламинина в тази тъкан може да помогне на мишките да се възстановят. Тази идея обаче е доста трудна за реализиране за хората. Въпреки че тази група мишки показа значителни промени - повишена здравина на тъканите и мускулите - инжектирането на ламинин при хора ще изисква стотици инжекции, за да може ламининът да се абсорбира правилно в тъканта.
След това учените фокусираха вниманието си върху разбирането как ламининът влияе на перицитите и PIC за изграждане на мускули. Те открили, че ламининът влияе кои гени се активират и кои не.
Един от тези "уникални" гени е "gpihbp1“, Които обикновено се срещат в капилярите, където живеят перицитите. Gen "gpihbp1"Доказано е, че има роля в образуването на мазнини. Когато ламининът не присъства, "gpihbp1Вече няма да бъде активиран за перицити и PIC.
Изхождайки от тези идеи, учените подозират, че gpihbp1 може да е в състояние да насърчи стволовите клетки да се променят, за да образуват мускули, а не мазнини. Те се приближиха до перицитите с дефицит на ламинин и PICs, за да активират gpihbp1, и установиха, че тези клетки след това се развиха в нов мускул.
Сега изследователският екип търси лекарства, които могат да повишат нивата на gpihbp1 в перицити и PIC, с цел да се осигури решение за много от симптомите на това изтощително заболяване.
